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●レット症候群とは

レット症候群とは、女児のみに起こる
進行性の神経疾患で、知能や言語・運動能力が遅れ
常に手をもむような動作や、手をたたいたり
手を口に入れたりなどの動作を
繰り返すことを特徴とします。

女児出生率は1万から1万5000人に
1人といわれ、生後6カ月から
1年6カ月の頃に発症します。

現在のところ原因は不明ですが
x染色体上に淡い連鎖が発見され
原因の解明に期待がもたれています。


レット症候群の子供は、生まれてから6ケ月は
正常に発育するように見え
6~30カ月頃に病気だと判明し
手の機能が退行し、歩行の失行
精神の発達が遅滞し、年齢とともに
運動機能と精神がゆるやかに
退行していく病気と言われています。


レット症候群は、胎生期35週くらいに
形成される脳神経系の一部がすでに
なんらかの阻害を受け
本来は、1才くらいまでに育つべきところが
育たないと言われています。

また、メラトニンというホルモンの
分泌がないため、昼夜の区別がつかず
夜昼となく良く眠り、睡眠パターンが
安定しにくい子供が多いのも特徴となっています。

育つべき神経系が育たないため
ある時点から、体の成長に神経系の
機能が追いつかず、機能的な退行が
始まると考えられています。


また、脳波異常(てんかん)と脊椎の
側湾を伴う例が多く、学童期以降には
側湾を矯正する手術が必要な子供がいます。


レット症候群の子供は、歩いたり筆談で
きる子供から、ほとんど動けない子供まで
非常に幅の広い病気です。


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この記事のカテゴリーは「レット 症候群」です。2007年08月18日に更新しました。

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この記事のカテゴリーは「胸郭 出口 症候群」です。2007年08月18日に更新しました。

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